زندگی با نادرترین بیماری ژنتیکی ایران

تسنیم: در یکی از کوچه ‌پس‌کوچه‌های هدایت لاهیجان با خانواده‌ای چهارنفره زندگی می‌کند، پسر معلولی که بیش از 19 سال با بیماری نادری دست و پنجه نرم می کند و خواهرش تنها پرستار اوست. تصور دو دهه زندگی با دست و پایی فلج برای هر انسانی سخت و غیر ممکن است و حال آن که طعم راه رفتن را نیز چشیده باشی. مگر می‌شود انسانی با معلولیت همه اعضای بدنش هنوز به زندگی امیدوار باشد؟ مگر می‌شود با وجود از کار افتادگی دست، پا و گردن همچنان استوار ایستاد و تکیه‌گاه خواهر، خواهرزاده و پدر ناشنوایی بود و دست محبت بر سر خواهر زاده نوجوان کشید؟ در گوشه‌ای از همین شهر، در یکی از کوچه ‌پس کوچه‌های هدایت لاهیجان، همان‌جایی که به ظاهر نامش را پایین شهر گذاشته‌ایم خانواده‌ای چهار نفره زندگی می‌کنند که مردی 37 ساله با وجود معلولیت تمامی اعضای بدن از خواهر و خواهرزاده و پدر زمین‌گیرش حمایت می‌کند و همچنان معنی مرد و مردانگی را زنده نگه داشته است. رضا بنیادی متولد دهم شهریور 57 در سن چهارده سالگی این بیماری نادر به وی حمله می‌کند و به علت تشخیص دیرهنگام وی را از ناحیه دست، پا و گردن فلج می‌کند و اکنون رضا مثل نوزادی است که تازه به دنیا آمده و عضلاتش قدرت کوچک‌ترین حرکتی را ندارد. وارد کوچه ای که خانواده بنیادی در آن ساکن است می شویم، شاید کسی از همسایه ها نام خانوادگی بنیادی را نشناسند ولی در آن منطقه از هرکسی سئوال کنی خانه جوانی ویلچری کجاست، خانه رضا را با دست نشان می‌دهند. وارد منزل خانواده بنیادی که می‌شوم، درب منزل شکسته و باز است و کنار ورودی درب یک ویلچر برقی مشغول شارژ شدن است، ویلچری که با نگه‌داری سه ساعت شارژ تمام زندگی رضا است. خانه‌ای کوچک و نقلی که رضا در کنار درب آن نشسته بود و انتظار ما را می‌کشید و به گرمی یک لبخند از حضور ما استقبال کرد، تنها کاری که می‌تواند انجام دهد. رضابنیادی متولد روستای زمیدان در نزدیکی شهرستان لاهیجان است، مادر وی در 10 ماهگی او و خانواده را ترک کرده ومسئولیت خانواده را به دوش پدر ناشنوایش سپرده است و رضا به همراه پدر،خواهر و خواهرزاده اش در فضایی کوچک زیر یک سقف زندگی می کنند با وی درباره زندگی و وضعیت کنونی‌‌اش به گفت‌وگو نشستیم: نخستین بیمار مبتلا به پمپی در ایران هستم رضا بنیادی می‌گوید: پدر و مادرم ازدواج فامیلی داشتند که سه فرزند حاصل این ازدواج بود و هر سه نفر ما گرفتار معضل و مشکل خاصی هستیم. برادرم کامران متأهل بود که به علت بیماری صرع و سرطان چندین سال پیش از دنیا رفت، خواهرم نیز در سن بالا دچار اختلال حافظه شده است و تحت درمان متخصص اعصاب و روان قرار دارد و من در میان نخستین افرادی در ایران هستم که با این بیماری نادر دست و پنجه نرم می‌کنم. هزینه داروهایم ماهیانه 70میلیون تومان است وی افزود: از سال 87 طبق تشخیص پزشکان باید این داروها را به همراه دستگاه تنفس استفاده کنم، هر 14 روز 18 عدد داروی مایوزن را باید با تزریق به سرم مصرف کنم و قیمت داروهایم ماهانه هفتاد میلیون تومان است که در حال حاضر این داروها توسط یک مرکز خیریه در هلند به‌صورت رایگان برایم ارسال می‌شود. نخستین بیمار پمپی تشخیص داده شده در ایران هستم و پمپی بیماری ژنتیکی نادری است که به‌صورت موروثی به من انتقال یافته و احتمال ابتلا به این بیماری یک در چهل هزار نفر است. بدن انسان برای تبدیل قند ذخیره شده به انرژی احتیاج به آنزیمی به‌نام اسید آلفا گلوکوزاید دارد که در بدن من به‌دلیل اختلالات ژنتیکی این اسید تولید نمی‌شود. در این مدت از دولت‌های مختلف به انواع مختلف درخواست کمک کرده‌ام ولی دولت‌ها به‌علت هزینه‌های سرسام‌آور این بیماری کاری برایم انجام نداده‌اند. رضا می‌گوید: به‌علت عدم مصرف پروتئین، گوشت، سبزیجات و عدم رعایت رژیم غذایی متناسب با این بیماری به‌دلیل مشکلات مالی و معیشتی هر ماه میزان مصرف داروهایش افزایش می‌یابد و وضعیت زندگی‌ام از کمک های مردمی، پول یارانه چهار نفر اعضای خانواده و کمک‌های کمیته امداد می‌چرخد. زندگی عادی مثل بقیه بزرگ‌ترین آرزویم شده است بنیادی گفت: هر فردی برای خودش آرزوهای بسیاری دارد اما تنها آرزوی من این است که مثل بقیه مردم بتوانم زندگی عادی داشته باشم. برای بهبود وضعیتم نیاز به فیزیوتراپ پرستار و تغذیه مناسب دارم که فقط هزینه فیزیوتراپی‌ام در ماه دو میلیون تومان است که پرداخت آن از توانم خارج است. رضا یکی از استثنایی‌ترین آدم‌هایی است که در ایران مشغول زندگی بوده و برای سلامتی و بقاع خود در تلاش مستمر است. هزینه‌های مالی بیماران مبتلا به بیماری‌های نادر بالاتر از هزینه بیماری‌های عادی است و اساس مراقبت از این بیماران براساس مراقبت‌های خانگی استوار است و همسایه‌ها و مردم خیر شهرستان گاهی به رضا یاری می‌رسانند. بیماران نادر به طور کلی در زمینه پزشکی مستأصل شده و احساس می‌کنند از سوی مراقبین پزشکی خود طرد شده‌اند و در نهایت اعتماد خود را به سیستم بهداشتی و درمانی از دست می‌دهند. وی می‌گوید: جهت دریافت خدمات درمانی مجبورم مسافت‌های طولانی را طی کنم و چندین بار با این وضعیت به تهران رفته‌ام. شیشه داروها را هم باید به شرکت خصوصی تحویل دهم و دو ماه قبل از اتمام داروها باید اطلاع دهم تا دارو برایم ارسال شود و گرمای زیاد و سرمای زیاد بدنم را اذیت می‌کند و در هیچ فصلی احساس راحتی نمی‌کنم. بنیادی می‌گوید: ایمیل‌هایی که از خارج کشور برایم ارسال می‌کنند و به دستم می‌رسد را با کمک معلمین آموزش و پرورش لاهیجان ترجمه می‌کنم و با خواندن آن‌ها کمی دلگرم می‌شوم. خانه‌ای که در آن زندگی می‌کنیم را به‌دلیل مسائل قضایی و کلاهبرداری فروشنده باید تخلیه کنیم و هزینه‌های بالای پرستاری و خسته کننده بودن مراقبتم دلیل سخت‌تر شدن این بیماری است. تنها کمک دولتی هم معرفی برای دریافت هشت میلیون تومان وام برای خرید یک دستگاه تنفس بود که متأسفانه هیچ‌کس ضمانتم را قبول نمی‌کرد و من هم توان پرداخت آن را نداشتم.