زنگ خطر ازدواج فامیلی

جام جم: طی سال‌های اخیر،‌ زیاد می‌شنویم که ریشه اختلالات یا عوارض خاص در برخی از نزدیکانمان به نقص سیستم ایمنی بدنشان نسبت داده شده است. با این حال همچنان بسیاری نمی‌دانند که سیستم ایمنی بدن، همان دیوار محافظ بدن در برابر تهاجم عوامل بیماری‌زاست‌؛ سیستمی که از بافت لنفاوی یعنی غدد لنفاوی، لوزه‌ها، مغز استخوان، غده تیموس و بخشی از طحال تشکیل شده است.جالب آن که سیستم ایمنی بدن هم می‌تواند بیمار شود که به آن بیماری نقص ایمنی گفته می‌شود. از زمان کشف بیماری طی ۶۲ سال گذشته تاکنون، بیش از ۳۰۰ نوع بیماری نقص آشنایی با بیماری‌ها و عوارض ناشی از نقص سیستم ایمنی و مهم‌تر از آن پیشگیری از ازدواج‌های فامیلی که از عوامل بسیار موثر در بروز این بیماری‌هاست در هفته‌ای که با عنوان هفته جهانی بیماری نقص ایمنی بدن (2 تا 9 اردیبهشت ماه) نامگذاری شده، خالی از لطف نیست. دکتر نیما رضایی، متخصص ایمونولوژی ـ که از سال 2013 جزو دانشمندان برتر دنیا نیز شناخته شده است ـ درباره این بیماری به جام‌جم می‌گوید: بیماری نقص ایمنی به دو شکل نمایان می‌شود؛گروهی، ناشی از ضعف سیستم دفاعی و گروهی دیگر متاثر از ازدیاد حساسیت در سیستم ایمنی است.آلرژی‌ها و بیماری‌های خودایمنی جزو گروه آخرهستند که سیستم به اشتباه اعضای بدن را به عنوان بیگانه می‌شناسد و علیه آن شروع به تخریب سلول می‌کند. علائم نقص ایمنی زمانی که منشأ بیماری نقص ایمنی، ارثی و ژنتیک باشد، به آن نقص ایمنی اولیه می‌گویند، اما زمانی که عوامل اکتسابی و محیطی در بیماری سیستم ایمنی نقش داشته باشند، به آن نقص ثانویه گفته می‌شود. به گفته دکتر رضایی، ازدواج فامیلی مهم‌ترین عامل ابتلای کودک به نقص ایمنی اولیه است.سیستم دفاعی فرد بر اثر یک نقص ژنتیک به صورت کمی یا کیفی کار نمی‌کند. در نتیجه فرد، مستعد علائم و عوارض این گروه از بیماری می‌شود. عضو هیأت علمی گروه ایمونولوژی بیمارستان مرکز طبی کودکان، درصد ابتلای افراد به بیماری نقص ایمنی اولیه را یک در ده هزار نفر عنوان می‌کند و می‌گوید: این بیماری در حالت خفیف می‌تواند با نشانه‌هایی چون سرماخوردگی و اسهال بروز کند که البته شیوع آن، حدود یک در 700 نفر است و در حالت شدید می‌تواند منجر به مرگ کودک در همان سال اول زندگی شود. وی درباره بیماری‌های نقص ایمنی ثانویه می‌گوید: بیماری‌های عفونی و ویروسی، هپاتیت، ایدز، انواع سرطان، اشعه‌ درمانی و پایین‌ آمدن‌ سطح‌ ایمونوگلوبولین‌های‌ خون‌ به عنوان بیماری‌های نقص ایمنی ثانویه شناخته می‌شوند. مشاوره ژنتیک، گام اول پیشگیری از بیماری‌ها اختلالات ژنتیک ناشی از ازدواج‌ فامیلی،‌ مهم‌ترین دلیل تولد این کودکان است. آمارها نشان می‌دهند، بیش از یک‌سوم متولدین در ایران، حاصل ازدواج فامیلی هستند که هر کدام از آنان می‌توانند در معرض خطر ابتلا به یکی از انواع بیماری‌های نقص ایمنی باشند. دکتر رضایی درباره راهکار کاهش تعداد مبتلایان این بیماری، تأکید می‌کند: مشاوره ژنتیک قبل از ازدواج، بسیار ضروری است. در حال حاضر امکان تشخیص برخی بیماری‌های نقص ایمنی اولیه، قبل از تولد در هفته دهم تا دوازدهم بارداری در کشور وجود دارد. از این راه می‌توان اقدامات اولیه درمانی و مواردی را که باید برای این نوزادان رعایت شود (همچون استفاده نکردن از واکسن‌های زنده مثل واکسن سل)، به خانواده‌هایشان گوشزد کرد. عضو هیأت علمی گروه ایمونولوژی بیمارستان مرکز طبی کودکان، تعداد مبتلایان این بیماری را بیش از 2000 نفر عنوان می‌کند و می‌گوید: با توجه به این که نرخ ازدواج فامیلی در ایران بالاست، پیش‌بینی می‌شود تعداد مبتلایان بیماری‌های نقص ایمنی اولیه در کشور بالا باشد که البته هنوز شناسایی نشده‌اند. بیماری نقص ایمنی درمان‌پذیر است تشخیص بموقع و درمان مناسب، تنها راه نجات این بیماران از نظر دکتر رضایی است. مشکل اصلی درباره این بیماری، ناشناخته ماندن آن تا 90 درصد موارد است که باعث بروز عوارض شدید و سخت شدن نجات بیمار می‌شود. دکتر رضایی با اشاره به این که برای درمان نقص ایمنی بجز آنتی‌بیوتیک، از داروهای مختلفی با توجه به نوع بیماری استفاده می‌شود، می‌گوید: پیوند مغزاستخوان در برخی انواع نقص ایمنی شدید به عنوان درمان قطعی استفاده می‌شود. علاوه بر این روش‌های درمانی، ژن درمانی نیز در جهان در حال بررسی است. وی ابتلا به بیماری نقص ایمنی اولیه را به واسطه آن که منشأ ژنتیک دارد، غیرقابل پیشگیری عنوان می‌کند و می‌افزاید: ممانعت از ابتلا به بیماری‌های نقص ایمنی ثانویه با اصلاح سبک زندگی مخصوصا عادات غذایی امکان‌پذیر است، زیرا ویتامین‌ها تامین کنندگان اصلی ایمنی بدن هستند. عفونت مکرر، مهم‌ترین نشانه نقص سیستم ایمنی عفونت یکی از علائم مهم تشخیص انواع بیماری‌ها از جمله نقص ایمنی بدن است. اگر کودکی بیش از دو تا چهار بار در سال به عفونت گوش میانی، سینوزیت یا ریه یا هر عفونت جدی دیگری مبتلا شود، باید به ضعیف بودن سیستم دفاعی بدن او شک کرد. در برخی موارد سیستم دفاعی بدن آن‌قدر ضعیف است که فرد نسبت به تزریق واکسن، واکنش شدید نشان می‌دهد، به گونه‌ای که کودک بعد از تزریق واکسن فلج اطفال دچار فلجی پا می‌شود. به خاطر داشته باشید، سابقه فامیلی بیماری، فوت ناشی از آن یا عفونت مکرر در خانواده از دیگر علائم هشدار دهنده است. بستری شدن کودک در بیمارستان و تزریق آنتی‌بیوتیک قوی نیز می‌تواند نشانگر نقص سیستم ایمنی بدن باشد که متخصصان ایمونولوژی بالینی، عفونی و خون می‌توانند آن را تشخیص بدهند.