درباره بیماری آمیلوئیدوز چه می‌دانید؟

سرویس سبک زندگی فردا: تعریف آمیلوئیدوز

به نقل از بیتوته آمیلوئیدوز، بیماری است که در آن پروتئین‌های آمیلوئید در اندام‌ها و بافت‌ها انباشته می‌شوند. پروتئینی، آمیلوئید تلقی می‌شود که بر اثر تغییر ساختار سه بعدی آن، حالت توده‌ای و نامحلول، مشابه با صفحه بتا به خود بگیرد.

علل و عوامل خطرساز آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز می‌تواند ناشی از علل متفاوتی باشد. از علل آمیلوئیدوز اولیه تولید غیر طبیعی ایمونوگلوبولین‌ها است.

آمیلوئیدوز ثانویه در میلوم مولتیپل، آرتریت روماتوئید، بیماری التهابی روده، تب مدیترانه‌ای خانوادگی دیده می‌شود. آمیلوئیدوز ثانویه در بیماری‌های عفونی مزمن مانند جذام و سل نیز دیده می‌شود.

آمیلوئیدوز فامیلی یک بیماری اتوزومال غالب است. آمیلوئیدوز پیری شایعترین علت کاردیومیوپاتی آمیلوئید در افراد مسن است. یکی از علائم این بیماری پارستزی (گزگز و مور مور شدن) انتها‌های اندام‌ها ناشی از نوروپاتی متابولیک است.

طبقه‌بندى

شاخص‌هاى شیمیائى چندین نوع فیبریل آمیلوئید با شرایط بالینى مختلف را نشان مى‌دهند:

آمیلوئیدوز زنجیر سبک (AL):

شایع‌ترین شکل آمیلوئیدوز سیستمیک در طب بالینى مشاهده مى‌گردد. در آمیلوئیدوز ایدیوپاتیک اولیه و آمیلوئیدوز مرتبط با مولتیپل میلوما روى مى‌دهد.

آمیلوییدوز آمیلوئید AA) A):

در آمیلوئیدوز ثانویه و به‌عنوان عارضه‌اى از بیمارى التهابى مزمن و تب مدیترانه‌اى خانوادگى (FMF) روى مى‌دهد.

- آمیلوئیدوز ارثى خانوادگى (Heredofamilial Amyloidoses)

- Aβ۲M: آمیلوئید مرتبط با همودیالیز مزمن. مشابه β۲ میکروگلوبولین.

آمیلوئیدوز لوکالیزه یا محدود به عضو: شامل Aβ: در پلاکت‌هاى نوریتکى و دیواره‌هاى عروق مغزى بیماران مبتلا به بیمارى آلزایمر و سندرم داون روى مى‌دهد.

علائم آمیلوئیدوز

در این بیماری، آمیلوئید به تدریج و طی مدتی طولانی (سال‌ها) در اندام‌ها انباشته و موجب بروز علائم می‌شود که بستگی به اندام مبتلا دارد.

مثلا اگر آمیلوئید در کلیه‌ها انباشته شود، ممکن است موجب نارسایی کلیوی مزمن شود که معمولا با جمع شدن مایعات (دفع نشده) در بدن، خستگی، ضعف و کم‌اشت‌هایی همراه است. انباشته شدن آمیلوئید در قلب موجب بزرگ و ناتوان آن در پمپ کردن خون به سراسر بدن می‌شود و حاصل آن نارسایی قلبی، تنگی نفس و انباشت مایعات بدر بدن است.

آمیلوئیدوز می‌تواند علائم زیر را موجب شود:

· خستگی

· کاهش وزن

· جمع شدن مایعات در بدن که آن خیز (ادم) می‌گویند.

· تنگی نفس

· حالت خواب‌آلودگی و بی‌خبری دائمی

· بی‌حسی یا احساس سوزن سوزن شدن دست‌ها و پا‌ها

· دورگه شدن صدا

· خونریزی‌های زیرپوستی

· بزگی زبان گاه با لکه‌ها خون یا تاول

تشخیص آمیلوئیدوز

تشخیص آمیلوئیدوز گاه می‌تواند دشوار باشد، چرا که علائم آن اغلب بسیار عمومی‌اند که ممکن است در بسیاری از بیماری‌های دیگر نیز دیده شوند. تشخیص را می‌توان با بیوپسی (نمونه‌گیری از بافت) و مشاهده آن در زیر میکروسکوپ مسجل نمود.

درمان بیماری آمیلوئیدوز

براى هیچ یک از انواع آمیلوئیدوز درمان اختصاصى وجود ندارد. در صورت وجود بیمارى زمینه‌اى باید آن را درمان کرد. ممکن است آمیلوئیدوز اولیه به رژیم‌هاى ترکیبى پردنیزون و داروهاى آلکیله‌کننده پاسخ دهد که احتمالاً به‌دلیل اثرات این دارو‌ها بر سنتز پروتئین آمیلوئید AL است.

کلشى‌سین (۲-۱ mg/d) مى‌تواند جلوى حملات حاد FMF را بگیرد. بنابراین ممکن است رسوب آمیلوئید را دچار وقفه کند. ممکن است در بیماران انتخاب پیوند کلیه مؤثر باشد.

پیش‌آگهى

پیامد بیمارى متنوع است و به نوع آمیلوئیدوز و عضو مبتلا بستگى دارد. بقاء متوسط آمیلوئید AL حدودد ۱۲ ماه است. در صورت همراهى با میلوم پیش‌اگهى ضعیف است. علت عمده مرگ، نارسائى کلیه و بیمارى قلبى است.